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G6PD在体内所有细胞中广泛存在，它对红细胞尤其重要，能维持细胞结构的完整性，清除可能对细胞造成损伤的化学物质。

你或许对自由基已经有所耳闻，知道它们对身体有害。其实理解自由基最简单的方式就是记住：大自然母亲如同媒人一样喜欢成双成对。自由基本质上就是一类貌似电子已经配对，但实际并未配对的分子或原子。不幸的是，对机体而言这些电子却把浪漫的爱情用错了地方。当这些未配对的电子与其他分子中的电子相遇时，化学反应便随之发生。这些反应能损伤细胞内的化学物质，导致细胞早死，而这正是自由基引起衰老的原因之一。

G6PD如同红细胞内的卫兵。当它值班时，能将自由基统统拒之门外，以防止它们犯乱作祟。如果体内G6PD不足，任何化学物质产生的自由基都有可能给红细胞带来灭顶之灾。这正如朝鲜战场上的士兵在服用伯氨喹后发生的反应；伯氨喹阻断疟疾传播的机制之一便是作用于红细胞，使其不利于寄生虫生存。但是体内如果没有足够的G6PD维持细胞的完整性，那么当伯氨喹作用于红细胞时，由于一些细胞不能有效摄取，于是自由基便乘虚而入，造成细 胞膜破裂，摧毁细胞。红细胞的缺乏将导致贫血，特别是由于红细 胞过早破裂而导致的溶血性贫血。溶血性贫血患者通常表现为极度衰弱和疲乏，还可能有黄疸的征象；如果不加治疗，可以发生肾功 能衰竭、心力衰竭，甚至死亡。

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“致命”的蚕豆

古希腊人很早就注意到，对某些人而言蚕豆如同杀手。蚕豆中包含两种糖相关的成分，分别是蚕豆嘧啶葡萄糖苷和蚕豆脲咪葡萄 糖苷。这两种成分都能产生自由基，特别是过氧化氢。当蚕豆病患者进食蚕豆后，他们体内发生的反应与士兵服用伯氨喹后发生的反应类似。如果没有G6PD帮助清除过氧化氢，它们就会攻击红细胞，最终导致其破裂死亡。当上述情况发生时，其余的细胞会从血管中渗漏出去，导致溶血性贫血，可能危及生命。

与G6PD蛋白生成或缺乏有关的基因与蛋白同名，也叫做G6PD，这一基因存在于X染色体上。自然课上我们知道，人体有两条性染色体，分别是X染色体和Y染色体。其中，女性有两条 X染色体；男性有一条X染色体和一条Y染色体。因为导致G6PD 缺乏的基因位于X染色体上，所以这一疾病在男性中更为常见。

对男性而言，如果一条X染色体上的基因发生了突变，那么所有的细胞都将表现出这一突变。在有严重G6PD缺乏的女性中，两条X染色体上都有突变；而如果她只有一条染色体上有突变，那么她 的一些红细胞将携带正常基因，而另外一些为异常基因，在这种情况下她仍能产生足量的G6PD而幸免于蚕豆病。

G6PD基因有两种形式，一种是GdB，另一种是GdA＋。这一基因的突变形式已经过百，它们主要可以分为两类：一类起源于非洲，叫做GdA…；另一类起源于地中海附近，叫做GdMed。当自由 基开始攻击红细胞，而体内又没有足够的G6PD将其清除时，上述突变会带来严重的后果。对蚕豆病患者而言，感染和某些药物如伯 氨喹，都能成为诱发因素，促使自由基释放入血。但正如我们前面 所讨论的，最为常见的诱发因素还是食用蚕豆，这正是蚕豆病名字的由来。

人类种植蚕豆的历史已有数千年。在拿撒勒的一次考古发掘中，研究人员发现了迄今为止最古老的蚕豆种子，它们距今已有约8　500年的历史，可以追溯到公元前6500年。拿撒勒位于以色列北部地区，相传正是从这里蚕豆得以传遍中东，往北进入地中海东部、土耳其、希腊平原，并进一步传入意大利南部、西西里岛和撒丁岛。

如果你手上正好有一幅地图可以显示蚕豆病流行的区域，那么当你合上地图后，你也就知道蚕豆被广泛种植的地区了。蚕豆病流 行的区域和蚕豆种植的区域惊人的一致。蚕豆病最常见、最严重的区域位于北非和南欧，它们都在地中海附近；而这里正好也是历史上广泛种植和食用蚕豆的地区。

同样的问题再次蹦了出来：对数百万人而言，在他们吃过其居住区域里一种最为常见的食物后，他们体内进化出的突变基因却会给他们带来麻烦，这是为何？

如果希望找到答案，我们应该还记得，进化不会选择那些会让 我们致病的遗传特性，除非它们在伤害我们之前对我们是有所帮助。一个存在于4亿人中的遗传特性无疑是进化的宠儿。这是否意